通常人体的心脏都是在左侧胸腔，可偏偏有人的心脏长在右侧胸腔，这好比“镜像”，医学上称之为 “镜像右位心”，据说发病率仅万分之一。这样的人在温州医科大学附属第一医院就诊时被医生遇到了，让医生更为惊讶的是，该患者体内的血管竟“集体”长歪，而且还外加了4种罕见先天变异。
医生遇到这样“极其罕见”的患者该如何应对？一场惊心动魄的“硬仗”就此拉开了序幕。
很罕见
他的心脏“长反”了
患者小李，今年34岁。20多年前，他因为身体不适到医院检查时发现心脏有房缺，最令人惊讶的是，心脏还长在右边，当时做了心脏房间隔缺损修补术。这些年，小李因为长时间失控的房颤，即使在优化药物治疗后仍有明显的心悸胸闷症状，直接影响到他的工作和生活。同时，心脏泵血功能仍在下降，心功能血液指标持续明显升高。
小李说，最开始就是吃什么都吐，心累，有点烧心的感觉。起初他以为只是胃不舒服，用了胃药，可不见好转，这才想到是不是心脏出了问题，就去做个心电图，结果诊断房颤有点严重，当时就住院了，但只是药物治疗，手术有难度。
为此，小李辗转多家医院求医，可得到的医生答复大多一致并婉拒：“手术难度太高、风险巨大，常规路子根本没法做手术。”可是时间不等人，倘若不尽快干预，等待小李的就是持续心衰，日益失控的房颤，甚至危及生命……然而四处求医无门，让他陷入了绝望。
抱着试试看的想法，小李慕名找到温医大附一院心血管内科副主任、肖方毅主任医师团队，肖方毅得知小李的情况后也是面露难色。
心脏长反，不仅仅是概率低的问题，简单说，胸腔里内脏左右翻转，心脏安家右侧，并不只是简单的“镜面反转”，“镜像右位心”常常合并其他畸形。比如，合并先天性心脏畸形可能合并房间隔缺损、室间隔缺损、大动脉转位等先天性心脏畸形。这些畸形可能导致心脏血流动力学异常，引发胸闷、憋气、紫绀、活动后气促等症状……小李更是叠加了罕见畸形于一身，下腔静脉肝段缺如、永存左上腔静脉、双侧上腔静脉，而且他还曾经做过房间隔缺损修补术……疾病复杂程度，可见一斑。
难在哪
常规手术无法介入
更为棘手的是，治疗难度还极大。由于心脏位置异常，若需手术，解剖结构反转会大大增加操作难度，很多传统的术式无法适用于“镜像右位心”。打个比方，小李心脏血管这张“生命线路图”全部错乱，医生在日常治疗中走惯的介入通道，在这里直接缺失、跑偏、堵死，常规手术治疗根本无法开展。
难点一，常规心脏介入，导管都是从大腿静脉往里送。但小李的下腔静脉肝段先天缺如，大腿的静脉通路根本到不了右心房。导管得绕一大圈，经奇静脉、永存左上腔迂回，路径冗长曲折，需要将导管反复扭折成麻花状，现实操作上根本不可行。
难点二，患者早年修补过的心脏房间隔通常较为坚韧，穿刺难度很大。更加棘手的是穿刺的角度问题，倘若是正常的心脏位置，穿刺针可以迎面“顶”上去，很容易刺破房间隔。可镜像心脏+脖子入路双重叠加，穿刺针的角度只能斜着“怼”过去，不能正面迎向穿刺点。再加上导管较软缺少支撑力，需要用可调弯再加直引导管，才能勉强顶住房间隔，而常用的房间隔穿刺针较硬且可塑性较差无法通过这样的穿刺路径。
难点三，永存左上腔本身就也是房颤滋生的摇篮，就算普通患者，想把这里的异常电信号消融干净都不容易，何况是这名全解剖错位的患者。
难点四，团队经过多次推演，计划使用脉冲场房颤消融技术，在这种镜像右位心、合并永存左上腔的复杂解剖上开展，射频消融还是脉冲消融哪种更合适，安全性和有效性如何平衡，没有前人作业可以抄。 每一步操作，全靠团队自己探路。
咋攻克
9小时“硬仗”叫停房颤
怎么办？这个患者“接不接”？肖方毅团队凭借以往曾为右位心合并房颤还有右位心合并室早患者成功消融的经验，准备再打一场“硬仗”。但是这个患者较以往遇到的两位类似患者更复杂，包括房间隔外科修补过和永存左上腔静脉。
术前，面对小李这张“完全错乱”的心脏血管“线路图”，进行了反复三维影像复盘、多轮术前讨论会和推演，最终为小李量身订制了一套手术方案。
手术当天，肖方毅团队率先尝试常规股静脉入路。果然，患者早年修补过的心脏房间隔硬如“铁板”，无论是用电刀还是用专门房间隔穿刺针，怎么都穿不进去。团队没有放弃，按照术前预案及时进行了调整，将穿刺靶点往下移动，选择从永存左上腔静脉和左心房连接处穿刺，成功打通进入左心房的通道。紧接着团队更换右颈内静脉入路，依靠三维标测导航，导管在错位扭曲的血管里，精准抵达目标病灶。
在三维标测+心腔内超声的联合引导下。团队启用Varipulse脉冲场消融系统，成功隔离了两侧肺静脉和左房后壁。最终在永存左上腔静脉远端脉冲场消融成功终止房颤，随后又消融右房低位房性心动过速，手术足足进行了9个小时，消融术后患者自身窦房结存在严重问题，这是手术团队术前预期的低概率事件，当晚还装了临时起搏器。
术后1个月，小李按计划回到心血管内科复查，可结果却让人心里一紧：小李的心跳，仍然离不开临时起搏器支持。进一步完善检查评估后，诊断为病态窦房结综合征。经过充分评估和精密准备，苏蓝团队为患者实施左侧上腔静脉入路单腔右心房巴赫曼氏束起搏治疗。这又是一例全球首例特殊起搏手术。
术后，小李的左心室射血分数从术前的39%提升到57%，这意味着他的心脏泵血能力肉眼可见地改善了，实现了从“依赖起搏器维持心跳”，走向“心功能同步改善”的积极恢复。
康复出院后，小李给治疗团队留下了一份感谢信：“能遇上你们，是此生最大幸运”。
来 源：温州晚报
王骁